L'emostasi normale dipende in gran parte dall'equilibrio tra il sistema coagulativo, il sistema fibrinolitico e i loro rispettivi inibitori. Il processo coagulativo è essenziale per l'arresto dell'emorragia, la riparazione dei vasi sanguigni e, in una certa misura, per la guarigione delle ferite.
La coagulazione, una delle fasi dell’emostasi, è un processo complesso in cui sono coinvolti i fattori plasmatici della coagulazione, proteine solubili presenti nel plasma sanguigno.
Due proteine plasmatiche, oltre al FVII, rivestono importanti funzioni nella cascata della coagulazione e sono il fattore VIII e IX.
Il deficit dei fattori VIII e IX causano rispettivamente l’emofilia A e B, malattie della coagulazione per lo più ereditarie.
L’emofilia si può presentare con diversi gradi di gravità, che corrispondono all’attività residua dei fattori coinvolti nel plasma dei pazienti.
A questi livelli di deficit corrispondono vari quadri clinici, che vanno da un semplice aumento del rischio emorragico in occasione di traumi od interventi chirurgici per i pazienti con deficit lieve, fino ad una grave sindrome emorragica (in genere a carico dei muscoli e delle articolazioni) nei pazienti con deficit più severo.
Baxter produce un concentrato plasmaderivato di FVII per i carenti congeniti e non di FVII; per i pazienti affetti da emofilia Baxter produce concentrati di fattore VIII e IX sia plasmaderivati che ricombinanti in grado di prevenire e trattare gli episodi emorragici nell’ emofilia A e B .
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